Liens transverses ENS de Lyon

Actualité de l'ENS de Lyon

La maladie BPAN prend la mouche !

BPAN
Actualité

Résumé

La fondation Neurodis lance une campagne d'appel aux dons pour financer des projets scientifiques en lien avec la santé classés en douze catégories : AVC ; Cognition, apprentissage et douleur ; Épilepsie ; Handicap et rééducation neurologique ; Maladie d’Alzheimer et troubles apparentés ; Maladie de Parkinson et troubles du mouvement ; Neuropathie et maladies musculaires ; Santé mentale ; Sclérose en plaque et maladies apparentées ; Sommeil et rythme de vie ; Troubles du neuro-développement ; et Tumeurs cérébrales.

L'équipe Apoptose et Neurogénétique du LBMC est porteuse d'un projet de recherche sur la maladie BPAN.

Description

Qu'est-ce que la maladie BPAN ?

BPAN (Beta-propeller Protein-Associated Neurodegeneration) est une maladie rare, neurodégénérative d’origine génétique liée à une mutation du gène WDR45. Elle fait partie de la famille NBIA (neurodégénérescence avec surcharge cérébrale en fer).

À ce jour il n’y a pas de traitement pour cette maladie qui a des conséquences gravissimes sur les malades et leurs familles et aboutit à une mort prématurée des malades.

Le projet de Bertrand Mollereau

Bertrand MollereauLa maladie BPAN (neurodégénérescence associée à une protéine beta-propeller) est une maladie rare et peu étudiée du système nerveux. BPAN présente un développement progressif, qui commence par des retards psychomoteurs chez l’enfant, s’aggrave à l’adolescence pour finalement se développer en une maladie de Parkinson.

L'équipe Apoptose et Neurogénétique, dirigée par Bertrand Mollereau, est spécialisée dans l’étude des maladies du cerveau en utilisant la mouche du vinaigre (ou drosophile). Ils souhaitent établir un nouveau modèle pour l’étude de BPAN en générant des mouches mutantes pour WDR45, le gène qui cause la maladie. L’analyse de la survie et des processus de protection des neurones leur permettra de mieux comprendre le BPAN. Ils utiliserons également des cellules de patients BPAN pour comparer les mécanismes du BPAN chez la drosophile et chez l’humain.

Ce projet permettra la compréhension des dérèglements survenant au cours du BPAN et ouvrira des perspectives thérapeutiques pour cette maladie découverte en 2012 et qui n’a à ce jour aucun traitement.

Découvrez le projet en vidéo et soutenez-le

Disciplines
Mots clés