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Actualité de l'ENS de Lyon

BPAN : le LBMC fait avancer la recherche sur cette maladie rare

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Communiqué de presse
 

BPAN est une maladie neurodégénérative extrêmement rare, d’origine génétique liée à des mutations du gène WDR45. Elle fait partie de la famille NBIA (neurodégénérescence avec accumulation de fer dans le cerveau)

 

À ce jour, il n’y a pas de traitement pour cette maladie qui a d’importantes conséquences. Dès l’enfance : retard global de développement, épilepsie, problèmes moteurs. Plus tard : troubles musculaires sévères dont dystonie et parkinsonisme (lenteur des mouvements, rigidité excessive des muscles, instabilité posturale, tremblements, …), conduisant, à un stade ultime, à des complications gravissimes.

En novembre 2020, l’association BPAN France – représentant des familles de malades – a lancé un appel à projet de recherche. Sur les recommandations de 3 experts scientifiques de renommée internationale, le Conseil d’Administration de l’association a décidé d’accorder une subvention de 20 000 euros à l’équipe du Professeur Bertrand Mollereau du Laboratoire de Biologie et Modélisation de la Cellule (LBMC - ENS de Lyon | CNRS | Lyon 1 | Inserm). Cette subvention est destinée à soutenir un programme de recherche BPAN démarré en 2019 et qui a été également financé par l’association Autour du BPAN.

La poursuite du projet de l’équipe du Professeur Bertrand Mollereau permettra une meilleure compréhension des mécanismes neurodégénératifs et d’établir un modèle préclinique pour évaluer des traitements thérapeutiques.

Le 30 septembre 2021, la présidente de BPAN France, Madame Élodie Rommé Simian et le Vice-président à la Recherche, Teva Vernoux, ont signé en présence du Professeur Bertrand Mollereau et de son équipe la convention de financement et de partenariat pour la recherche. Une visite du laboratoire de l’équipe de recherche en présence des journalistes et des familles de malades de l’association BPAN France a également eu lieu le même jour.

Cet engagement dans la recherche en France donne de grands espoirs aux familles des enfants atteints de cette maladie qui demeure sans traitement à ce jour.

Le chemin sera encore long en vue d’un traitement et les associations BPAN France et Autour du BPAN continuent de collecter des fonds pour aider au financement de programmes de recherche.

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